北京一位患者王女士，50岁，通州人。平时外出习惯戴墨镜，5月的一天她走出小区一到了大街上，感到阳光格外刺眼，发现自己忘记戴墨镜了，眼睛特别不舒服，几乎睁不开眼睛，眼睛开始眨动，以抵抗阳光。在这之前，她偶尔有过不自觉的眨眼的现象，有时还会连续几次眨眼，可是过了一阵儿又好了些，她不清楚什么原因，以为晚上睡得晚，眼睛疲劳。这次经阳光直射的刺激，眼睛眨动比以前频繁，走到菜市场买了些青菜就回家了。回家以后在房内，没有阳光照射，眼睛也会不自觉地眨动，他心里想“我这是怎么了...”休息了一会也没见好，晚上家里人晚饭间询问，她只好掩饰“做饭烟熏的吧！”因眼睛的不舒服，她大半夜没睡好。

    查不出病因，吃药针灸越治越重

    她第二天去附近的医院就医，眼科检查，除了血压偏高，没检查出来有其他什么病。当时医生对“眨眼”的解释是疲劳引起神经紧张，休息休息就会好转。一周过去了，仍不见停止。后面又去到一家中医诊所做了一些中医治疗，包括针灸，几个月下来，吃过好几个药方的中药，但是都没什么效果。眼睛还是不舒服，频繁眨眼，睁不开眼。而且开车无法看清前方，走路也会偶尔碰到路人，不时的磕磕绊绊，有时摔跤，一不留神还会掉到路边沟里。家里人担心她出门危险，每次外出都有家人陪伴，胆子也变得越来越小了。

    半年过去了，她不仅眼睛的症状没有缓解，又开始出现嘴抽动，脖子抽动，脸抽动，舌头不自觉地往外伸。为了治病，家里人带她到北京一家比较有名的医院注射了肉毒杆菌毒素。刚开始有点效果，一个月后就又不舒服了，感觉脸外面虽然不动了，里面却还是不自主地抽动，特别不舒服。而且，症状逐渐加重，她面部的抽动引起了呼吸困难，同时出现吞咽困难，说话费力，声音嘶哑等症状，严重影响到了她的日常生活。

    无奈之下，网上寻找治疗方法

    “你经常眨眼吗？你有过不自觉的、无法控制的眨眼吗？大多数人眨眼的时候都不会太在意，一般会认为没有休息好，神经紧张，放松一下就没事了，但是有的眨眼不是那么简单，竟然可能是梅杰综合征。如果不及时治疗有可能发展到嘴抽动、甚至脸颊抽动、吐舌头......”家里人搜索到的信息让王女士看到了希望，打开一看是好大夫上航空总医院王林医生关于梅杰综合征患者治愈的案例。她在眼睛不停眨动下，从头至尾读了一遍，文中描述的情况与自己几乎一样，心里非常高兴。于是赶紧让家里人帮助咨询并预约了就诊时间。

    在航空总医院门诊，患者家属说，从起病开始已经有8个月了，几乎看不到任何希望。家人看着她每天这么痛苦，自己也跟着痛苦，无形的心里压力，难以承受。每天晚上她入睡特别困难，只往外吐气，看不到吸气，看着特别害怕。病程加重时眼睛睁不开，日常生活都需要人陪护。去过几大医院，专家也会诊了，没有找到明确的病因。

    患者原本性格开朗，喜欢跳广场舞，也交认识了一些朋友。患病后也就很少出门，变得沉默寡言，很少跟朋友聊天，家人沟通也少了，就呆在家里，在沙发上坐着。后来看到了北京航空总医院神经外科王林主任的关于Meige综合征的介绍，就来医院就诊了。王林主任根据患者家属讲述的症状，经过检查，确诊是Meige综合征。邀请专家会诊，一周观察，确定手术方案。

    采用脑深部电刺激术，这是国内外治疗梅杰综合征的方法。术后一个月开机，程控医生根据眼睛和脸部的症状对脑起搏器参数进行了调整。经过一段时间的适应，患者原先的症状逐步减轻，眼睛不眨！张女士太开心笑了。

    怎样发现梅杰综合征？

    据王林大夫介绍，Meige综合征的发病原因复杂，主要是大脑皮层神经环路及一些神经核团的功能异常导致，可能和自身免疫因素、遗传因素、精神心理因素等相关。首发症状为双眼睑痉挛，眼睑下垂和眼睑无力也很多见。眼睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口等活动时可有所改善，在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或原有症状加重。

    如果出现眼干、眼痒、频繁眨眼、睁眼困难、颈面部、四肢抽动等，建议到正规大医院的神经外科或神经内科做专业的检查，以便确诊病症。

    治疗梅杰综合征首选脑深部电刺激术？

    目前临床应用于Meige综合征的治疗主要分为内科保守治疗、外科手术治疗以及A型肉毒毒素局部注射治疗三种方式。

    内科保守治疗以口服药治疗为主，常用药物包括氟哌啶醇、硫比利、舍曲林、安坦、巴氯酚、氯硝西泮等可以使部分Meige 综合征患者症状暂时缓解，但多数患者因无法接受嗜睡、乏力、胃肠道反应等药物治疗的副作用而停药。

    局部注射A型肉毒素可使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。其疗效的稳定性个体差异比较大，多数患者短期有效，持续2-3月到半年左右就会复发，需要周期性注射，剂量需逐次加大，有些患者还会产生中和抗体，导致治疗抵抗，效果越来越差。多次反复注射可能导致局部肌肉萎缩及永久性瘫痪的风险。

    外科手术治疗主要指脑深部电刺激术，（DBS），又称为脑起搏器植入术，目前已成为治疗Meige 综合征的一种新途径，手术的有效率在80-90%以上。通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团（苍白球内侧部 -GPi、丘脑底核 -STN 等），电刺激信号会干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。

    DBS 手术属于神经外科微创手术，不仅手术创伤小、出血量少、并发症少，而且术后康复快，不破坏大脑结构，可逆、可调控等优点。该手术的安全性已经逐渐得到了人们广泛的认可。目前，全球已超过10万人接受了DBS手术进行治疗。有效率在80-90%以上，改善率平均在77－90％以上，超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活。因此，药物难治性梅杰综合征患者，可明显改善症状，提高生活质量。（东方红星 文/李烈）

    北京航空总医院神经外科中心 咨询电话：15311449806